chemotherapie

De ziekte van Waldenström

chemotherapieDe ziekte van Waldenström is een vrij zeldzame aandoening waarbij er een woekering van rijpe B-lymfocyten in het beenmerg optreedt. Het lymfoom ontwikkelt zich langzaam en is te behandelen, maar volledige genezing is nog niet mogelijk. In dit artikel vertellen wij je meer over de ziekte van Waldenström.

Wat is de ziekte van Waldenström?

De ziekte van Waldenström is een vorm van kanker en wordt ook wel macroglobulinemie of lymfoplasmacytair lymfoom genoemd. Er treedt bij deze aandoening een woekering van rijpe B-lymfocyten op in het beenmerg en dit kan zich uitbreiden naar de lymfeklieren, de lever en de milt. De Zweedse internist Jan Waldenström heeft de aandoening voor het eerst beschreven in het jaar 1944. Het gaat om een zeldzame vorm van kanker in het beenmerg. Jaarlijks krijgen ongeveer 75 inwoners van Nederland deze aandoening en het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Gemiddeld gezien wordt de diagnose gesteld rond het zestigste levensjaar.

Oorzaken

Het is helaas nog niet bekend hoe de ziekte van Waldenström nu eigenlijk wordt veroorzaakt of welke factoren daarbij betrokken zouden kunnen zijn. Er wordt gedacht dat virussen wellicht een rol spelen, maar hiervoor is nog geen bewijs. Het is niet helemaal duidelijk of de ziekte erfelijk is, maar wel blijkt dat bij ongeveer tien tot twintig procent van de personen met de ziekte van Waldenström een familiaire component aanwezig blijkt te zijn.

Wat gebeurt er in het lichaam?

In het beenmerg bevinden zich stamcellen en deze cellen groeien uit tot rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Een bepaald type witte bloedcellen noemen we ook wel lymfocyten. Deze cellen zijn aanwezig in het beenmerg en de lymfeklieren en zijn een onderdeel van het afweersysteem. Tijdens de ontwikkeling van stamcel tot lymfocyt kan er iets misgaan, waardoor de lymfocyten afwijkend zijn. Bij de ziekte van Waldenström gaat het om een bepaald type lymfocyt dat zich tijdens een bepaalde fase niet goed ontwikkeld.

Normaal gesproken maken de lymfocyten eiwitten aan. Ook afwijkende lymfocyten maken eiwitten aan, maar het gaat dan om afwijkende eiwitten. We noemen deze eiwitten ook wel M-proteïnen. In dit geval staat de M voor monoklonaal en hiermee wordt aangegeven dat de eiwitten van één lymfocyt afkomstig zijn. De eiwitten zijn bij de ziekte van Waldenström niet alleen afwijkend, maar ook abnormaal groot. De symptomen van de ziekte van Waldenström ontstaan door deze afwijkende eiwitten.

Het kan ook voorkomen dat de M-proteïnen niet volledig worden aangemaakt door de lymfocyten, waardoor er enkel kleine brokstukken in het lichaam worden teruggevonden. Deze brokstukken worden ook wel Bence-Jones-eiwitten genoemd.

MGUS piek

Net als bij de ziekte van Kahler is er bij de ziekte van Waldenström eveneens sprake van een MGUS piek. Bij de ziekte van Waldenström wordt dit echter veroorzaakt door de woekering van de B-lymfocyten, terwijl een overmatige aanmaak van plasmacellen bij de ziekte van Kahler de veroorzaker is van de MGUS piek. In ieder geval maakt het lichaam bij beide aandoeningen een teveel aan M-proteïnen aan en daardoor zal de patiënt te maken krijgen met een MGUS piek.

Symptomen

De ziekte van Waldenström kan jarenlang zonder klachten bestaan en vaak wordt de aandoening alleen per toeval ontdekt. Indien je wel last hebt van klachten, kun je onder andere last krijgen van vermoeidheid en vermagering. Tijdens de maaltijd kun je al snel het idee hebben dat je vol zit, omdat de vergrote milt op je maag drukt. Verder kun je last krijgen van bloeduitstortingen, andere bloedingen en bloedarmoede. Het abnormale eiwit kan ook de zenuwbanen aantasten en een patiënt met de ziekte van Waldenström heeft door het verminderde afweersysteem een grotere kans op infecties.

De lymfeklieren, de milt en de lever kunnen zich gaan vergroten doordat de M-proteïnen zich hier gaan ophopen. Dit kan dan het fenomeen van Raynaud tot gevolg hebben. Hierbij klonteren de M-proteïnen bij kou samen en daardoor krijgt de patiënt last van tintelingen of gevoelloosheid in de handen en voeten. Het bloed wordt ook stroperig door het grote formaat van de M-proteïnen. Hierdoor kan een goede bloeddoorstroming worden belemmerd. Je kunt dan last krijgen van hoofdpijn en wazig zien.

Diagnose

Indien je last hebt van een of meerdere van deze klachten, is het aan te raden om naar de huisarts te gaan voor een nader onderzoek. In eerste instantie zal de behandelend arts een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Als de huisarts dit aan de hand van het onderzoek nodig vindt, zal hij je doorverwijzen naar een internist.

De internist zal naar alle waarschijnlijkheid in eerste instantie een uitgebreid bloedonderzoek doen om de ziekte van Waldenström op te sporten. Voor het stellen van de diagnose zijn daarnaast nog een punctie en biopsie van het beenmerg nodig. Hiermee zal de internest ook meer inzicht krijgen in het stadium van de ziekte. Verder zal de behandelend arts met behulp van een CT-scan van de borst onderzoeken of er sprake is van inwendige lymfeklierzwelllingen of een vergroting van de milt. Eventueel kan de internistook kiezen voor echografie.

Behandeling

Er is geen behandeling voor de ziekte van Waldenström die gericht is op genezing. Wel zijn er verschillende behandelingen mogelijk die zich richten op het tegengaan van de complicaties. Niet altijd is er ook direct een behandeling nodig. Bij sommige patiënten treden er nog geen complicaties op en wordt er gewacht met de behandeling totdat zich complicaties voordoen.

Als behandeling kan er worden gekozen voor een chemokuur in combinatie met Rituximab om de aanmaak van de B-lymfocyten terug te dringen. Deze behandeling kan worden gecombineerd met een beenmerg stamceltransplantatie. Daarnaast kan de behandelend arts een bestraling van de lymfeklieren voorschrijven. Hiermee kan de verspreiding van de kankercellen zoveel mogelijk worden voorkomen.

Een andere mogelijkheid is een MGUS-piek behandeling waarbij de bloedcellen met behulp van een dialyse en plasmaferese gescheiden worden van het bloedplasma. Vervolgens worden de bloedcellen van de patiënt aan kunstmatig bloedplasma toegevoegd, waardoor een groot deel van M-proteïnen wordt verwijderd. Deze behandeling dient steeds te worden herhaald. Vaak wordt er gekozen voor meerdere soorten behandelingen en dit wordt vaak gecombineerd met een behandeling voor het bestrijden van de pijn.

Vooruitzichten

De vooruitzichten bij de ziekte van Waldenström zijn voor iedere patiënt verschillend. In sommige gevallen kunnen personen met deze aandoening nog tientallen jaren leven. Dit kan het geval zijn indien er nog geen sprake is van symptomen. Als de patiënt boven de zestig jaar oud is of last heeft van meerdere symptomen, dan is de prognose een stuk ongunstiger. Gemiddeld gezien zal een persoon na het vaststellen van de ziekte van Waldenström tussen de zeven tot tien jaar leven.






                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                   

Auteur: Rowanblom
Aantal keer gelezen: 1408x
Toegevoegd: 23-07-2016 15:35
Gewijzigd: 05-08-2016 21:20

Relevante links

Categorieën

Er zijn reeds 2218 artikelen toegevoegd op deze website.
De copyrights van infobron.nl zijn van toepassing!