De ziekte van Wegener is een auto-immuunziekte en wordt ook wel Granulomatose met Polyangiitis (GPA) genoemd). Het komt voornamelijk voor bij blanken en kan zowel bij mannen als vrouwen tussen het veertigste en zestigste levensjaar ontstaan. Ongeveer 1 op de 8000 mensen krijgt eens in zijn of haar leven met deze ziekte te maken en het is dus een zeldzame aandoening.
Bij de ziekte van Wegener richt het afweersysteem zich dus tegen delen van het lichaam. Normaal gesproken beschermt dit systeem het lichaam juist tegen ziekteverwekkers, maar bij de ziekte van Wegener valt het afweersysteem het lichaam juist aan. Het is niet precies bekend wat hiervan de oorzaak is.
Doordat het afweersysteem zich tegen het lichaam keert, raken de bloedvaten in het lichaam ontstoken. Dit zorgt ervoor dat er minder bloed kan stromen naar de weefsels waarin de bloedvaten zich bevinden. Als gevolg hiervan kunnen deze weefsels ook beschadigd raken. Meestal ontstaan de ontstekingen in de luchtpijn, de longen, de neus en de nieren. Het is echter ook mogelijk dat de ontstekingen op andere plaatsen voorkomen.
In het jaar 1939 werd de ziekte van Wegener voor het eerst beschreven door de Duitse patholoog Friedrich Wegener. De patholoog was in het jaar 1932 lid van een Nazi partij en werkte tijdens de Tweede Wereldoorlog in een medisch kantoor. Volgens speculaties werkte hij mee aan medische experimenten die op Joodse mensen werden uitgevoerd in de concentratiekampen, maar dit is nooit bewezen.
Friedrich Wegener werd in 1989 genomineerd voor 'The Master Clinician' prijs, maar deze nominatie werd in het jaar 2000 teruggetrokken. Dit kwam doordat zijn Nazi verleden in die tijd bekend werd. Ook was men toen van mening dat de ziekte van Wegener ook een andere naam moest krijgen en de naam is veranderd naar Granulomatous vasculits. Daarna werd de naam weer veranderd in het jaar 2011 in Granulomatose met Palyangiitis.
Het is niet bekend waardoor de ziekte van Wegener ontstaat. Waarschijnlijk zijn er verschillende factoren verantwoordelijk voor het ontstaan van deze aandoening. Er wordt gedacht dat de ziekte deels erfelijk zou kunnen zijn, maar hier zijn nog geen aanwijzingen voor.
Het kenmerk van de ziekte van Wegener zijn de ontstekingen in de wanden van de kleine bloedvaten. In meerdere organen kunnen deze ontstekingen ontstaan. We noemen dit ook wel systemische vasculitis. De ontstekingen van de kleine bloedvaten zijn namelijk vasculitis en systemisch staat voor het uitbreiden over het gehele lichaam.
Als gevolg van de bloedvatontstekingen kunnen de bloedvaatjes en de weefsels hier omheen uiteindelijk afsterven. Daarnaast zullen ontstekingscellen zich ophopen en dan voornamelijk in de longen en in de neus. Verder zijn ook de nieren vaak aangetast bij de ziekte van Wegener en de ogen, de huid, de gewrichten, het maag- en darmkanaal en het zenuwstelsel kunnen tevens beschadigd raken.
Iemand met de ziekte van Wegener krijgt meestal te maken met een langdurige verkoudheid en een verstopping van de neus. Neusbloedingen en een aanhoudende bijholteontsteking zijn ook twee kenmerkende symptomen van deze aandoening. Verder kan de patiënt last krijgen van koorts, vermoeidheid, algehele lusteloosheid, gewichtsverlies en klachten aan de gewrichten.
De klachten van de ziekte van Wegener kunnen per patiënt erg verschillen en daarom kan het voor een arts lastig zijn om de diagnose te stellen. Indien er meerdere symptomen zijn die maar niet kunnen worden verholpen, wordt men vaak pas doorverwezen. Maar zelfs dan denkt een arts lang niet altijd aan systemische vasculitis. Het is echter zeer belangrijk dat de ziekte in een vroeg stadium wordt ontdekt. Het is mogelijk dat de aandoening zich slechts langzaam ontwikkeld, maar dit kan ook snel gaan. Indien de ziekte zich snel ontwikkeld, kunnen de bloedvaten, -weefsels en organen ernstig beschadigd raken.
Als de arts een vermoeden heeft dat het inderdaad om deze aandoening gaat, zal hij zo spoedig mogelijk een aantal onderzoeken uitvoeren. Eerst zal de patiënt een bloedonderzoek en een urineonderzoek ondergaan. Daarna zal de arts ook röntgenfoto's en MRI of CT scans maken. Verder wordt er nog een stukje aangetast weefsel weggenomen (biopsie), zodat dit kan worden geanalyseerd door een patholoog.
Ook zal er een ANCA-test worden uitgevoerd. Hierbij wordt gekeken of er ANCA in het lichaam aanwezig is. Dit is een bepaald type autolichamen dat vaak wordt gezien bij systemische vasculitis. Als laatste zal de arts de symptomen nog eens onderzoeken om te kijken of deze klachten echt kenmerkend zijn voor de ziekte van Wegener.
Er is nog geen behandeling voor de ziekte van Wegener die gericht is op genezing. Wel kan het ontstekingsproces worden gestopt met een behandeling met medicijnen. Deze medicijnen zorgen er dan voor dat het afweersysteem wordt onderdrukt. Zo spoedig mogelijk na het stellen van de diagnose wordt er gestart met een initiële behandeling. Deze behandeling zal ongeveer drie tot zes maanden duren en is erop gericht om het afweersysteem uit te schakelen.
De initiële behandeling bestaat uit inname van het medicijn cyclofosfamide dat het afweersysteem onderdrukt. In combinatie met dit medicijn wordt ook een hoge dosis prednison voorgeschreven om de ontstekingen te bestrijden en het medicijn co-trimoxazol om bacteriële infecties tegen te gaan die kunnen optreden door de onderdrukking van het afweersysteem. Daarnaast worden er vaak ook nog medicijnen voorgeschreven die de bijwerkingen van cyclofosfamide en prednison tegengaan.
Met de onderhoudsbehandeling wordt gestart na de initiële behandeling van drie tot zes maanden. Deze behandeling zal ongeveer twee jaar lang voortgezet moeten worden. In plaats van cyclofosfamide dient de patiënt dan het medicijn azathioprine, methotrexate of mycofenolaat-mofetil in te nemen. Deze medicijnen werken vrijwel hetzelfde als cyclofosfamide, maar de werking is iets minder kracht en de bijwerkingen zijn daarom ook minder. Verder kan de dosis prednison kan in de onderhoudsbehandeling vaak worden verminderd.
Na ongeveer twee jaar kan het gebruik van de medicijnen worden afgebouwd. De patiënt kan daarna nog een lage onderhoudsdosis voorgeschreven krijgen of hoeft helemaal geen medicijnen meer te gebruiken. Vanaf dat moment leidt de patiënt eigenlijk een vrijwel normaal leven. Wel moeten ze levenslang onder controle blijven, zodat een opvlamming op tijd kan worden gesignaleerd en behandeld. Ongeveer vijftig procent van de personen met de ziekte van Wegener krijgt ooit nog te maken met één of meerdere opvlammingen.
