darmen

Lynch syndroom: wat houdt het in?

darmenHet Lynch syndroom is een aandoening die een verhoogde kans geeft op het ontstaan van darmkanker, baarmoederkanker en andere soorten kanker. De aandoening ontstaat als gevolg van een erfelijke afwijking en brengt verder geen symptomen met zich mee. In dit artikel leggen we je uit wat het Lynch syndroom precies inhoudt.

Wat zijn de oorzaken?

Het Lynch syndroom ontstaat als gevolg van een afwijking in het erfelijk materiaal. Het gaat hierbij om de genen MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 en EpCAM. Indien er een mutatie heeft plaatsgevonden in een van deze vijf genen, heeft deze persoon het Lynch syndroom. Hoe hoog het risico is op het ontstaan van darmkanker of een andere soort kanker, is afhankelijk van het type gen en het type mutatie. Als een van de ouders het Lynch syndroom heeft, is de kans 50% dat het kind de genetische afwijking overerft.

Wat zijn de symptomen?

Iemand met Lynch syndroom heeft geen last van klachten, behalve wanneer deze persoon een vorm van kanker krijgt. De aandoening wordt vanaf dat moment dan ook vaak pas ontdekt. Indien het Lynch syndroom bij iemand in de familie is vastgesteld en er een controle wordt gedaan bij de andere familieleden, kan de aandoening ook worden opgespoord zonder dat er sprake hoeft te zijn van een vorm van kanker.

Risico op dikkedarmkanker

De kans op dikkedarmkanker is bij iemand met het Lynch syndroom ongeveer 25 tot 70 procent verhoogd. De kans op deze vorm van kanker is nog hoger als de patiënt niet regelmatig een controle van de darmen ondergaat.. Normaal gesproken ontstaat dikkedarmkanker vaak rond het zeventigste levensjaar, maar dikkedarmkanker als gevolg van het Lynch syndroom ontstaat meestal bij personen die tussen de 41 tot 54 jaar oud zijn.

De tumor ontstaat bij personen met het Lynch syndroom vaak in het eerste gedeelte van de dikke darm. Bij niet-erfelijke vormen van dikkedarmkanker is dit helemaal anders: hierbij ontstaat de tumor juist in de laatste delen van de dikke darm.

Risico op baarmoederkanker

Het risico op baarmoederkanker is bij vrouwen met het Lynch syndroom met 15 tot 55 procent verhoogd. We hebben het hierbij niet over baarmoederhalskanker, maar over kanker van het slijmvlies in de baarmoeder. Ook deze vorm van kanker komt in combinatie met het Lynch syndroom op relatief jonge leeftijd voor in vergelijking met niet-erfelijke vormen van baarmoederkanker. De baarmoederkanker die is ontstaan als gevolg van het Lynch ontwikkelt zich namelijk meestal wanneer vrouwen tussen de 40 en 60 jaar oud zijn.

Risico op andere kankersoorten

Iemand met het Lynch syndroom heeft verder ook een licht verhoogde kans op andere vormen van kanker. Hierbij kan worden gedacht aan maagkanker, dunnedarmkanker, nierbekkenkanker en galwegkanker. Ook is het risico op het ontwikkelen van urineleiderkanker, blaaskanker, eierstokkanker en talgklierkanker groter. Het risico op deze kankersoorten is in ieder geval wel lager dan de kans op dikkedarmkanker en baarmoederkanker.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Een arts kan het Lynch syndroom vermoeden indien iemand is gediagnosticeerd met darmkanker. Er zal dan worden gekeken naar de leeftijd en de familiegeschiedenis. Als hieruit blijkt dat er inderdaad sprake zou kunnen zijn van het Lynch syndroom, wordt de patiënt doorverwezen naar een klinisch geneticus (een arts gespecialiseerd in erfelijkheid) voor verder onderzoek.

 

De tumor wordt vervolgens het eerst onderzocht, zodat de arts kan ontdekken of het tumorweefsel kenmerken heeft die passen bij het Lynch syndroom. Als dit inderdaad zo blijkt te zijn, wordt er nog  een DNA-onderzoek  utigevoerd. Aan de hand van de uitslag van dit onderzoek kan de diagnose worden vastgesteld. In sommige gevallen wordt er echter wel een mutatie aangetroffen, maar weten de artsen niet zeker of deze afwijking ook de aandoening veroorzaakt. Er is dan nog een uitgebreider onderzoek nodig.

 

Het kan ook voorkomen dat het Lynch syndroom al is ontdekt bij iemand in de familie en de familieleden worden hier dan op gecontroleerd. Het gaat hierbij om de ouders, kind(eren), broers en zussen van de persoon met het Lynch syndroom. Aan de hand van een DNA onderzoek worden bepaald of iemand uit de familie ook deze erfelijke aandoening heeft. Indien een klein onderzoek niet meteen volledige duidelijkheid geeft, kan hierbij ook worden gekozen voor een uitgebreider onderzoek.

Welke behandelingsmogelijkheden zijn er?

Er is voor het Lynch syndroom zelf geen behandeling die zich richt op genezing. Aangezien er geen symptomen van de aandoening zelf zullen optreden, zijn er ook geen behandelingsmodelijkheden voor het verminderen van de klachten nodig. Als iemand met het Lynch syndroom darmkanker of een andere vorm van kanker krijgt, kunnen er wel verschillende behandelingen worden ingezet. Deze behandelingen zijn vergelijkbaar met de behandelingen van de niet-erfelijke varianten van deze kankersoorten.

Bij darmkanker kan ervoor worden gekozen om de tumor met een operatie te verwijderen. Ook is het mogelijk om te kiezen voor chemotherapie, dit is een behandeling met kankerremmende medicijnen. Verder kan de behandelend arts monoklonale antilichamen voorschrijven die de groei van de tumor op verschillende manieren kunnen remmen. Daarnaast kan de arts vragen om mee te werken aan een aanvullende en experimentele therapie die zou kunnen helpen bij darmkanker. Deze therapieën zijn mogelijk nieuwe behandelingen voor darmkanker waarnaar onderzoek wordt gedaan. Het is niet direct duidelijk of deze therapieën (voldoende) effectief zijn en daarom wordt dit ook vaak gecombineerd met andere behandelingen.

Controles

Indien de diagnose Lynch syndroom bij u is vastgesteld, is het belangrijk om vanaf uw 25e regelmatig uw darmen te laten controleren. Dit zorgt ervoor dat darmkanker kan worden voorkomen door darmpoliepen te verwijderen, voordat ze zich tot darmkanker kunnen ontwikkelen. Indien darmkanker zich toch heeft ontwikkeld, kan dit door de controles al in een vroeg stadium worden ontdekt. Hierdoor kan er zo spoedig mogelijk worden gestart met de behandeling. Regelmatige controles zorgen er dan ook voor dat de levensverwachting vele malen hoger wordt. Verder is het belangrijk dat vrouwen met het Lynch syndroom regelmatig een baarmoedercontrole ondergaan vanaf hun 40e.

Het wordt aangeraden om vanaf uw 25e minimaal eens per twee jaar een colonoscopie (kijkonderzoek van de darmen) te laten uitvoeren. Ook kunnen vrouwen met het Lynch syndroom die tussen de 40 en 60 jaar oud zijn het beste jaarlijks een onderzoek van baarmoeder laten verrichten. Hierbij wordt wat weefsel van de baarmoeder verwijderd en onderzocht (echoscopie). Indien er geen kinderwens is en u ouder bent dat 40 jaar, is het mogelijk om te kiezen voor een preventieve verwijdering van de baarmoeder en eierstokken. Uw gyneacoloog kan uw meer vertellen over de voor- en nadelen van deze ingreep.






                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                   

Auteur: Rowanblom
Aantal keer gelezen: 1058x
Toegevoegd: 18-08-2016 11:00
Gewijzigd: 30-08-2016 23:05

Relevante links

Categorieën

Er zijn reeds 2242 artikelen toegevoegd op deze website.
De copyrights van infobron.nl zijn van toepassing!